أعراض مرض الذئبة الحمراء ، ما أسبابه وما هي طرق العلاج؟

Ne Okuyacaksınız

الذئبة (SLE) هي مرض مناعي ذاتي مزمن يصبح فيه الجهاز المناعي للجسم مفرط النشاط ويهاجم الأنسجة الطبيعية والصحية ، مما يتسبب في حدوث التهاب في جميع أنحاء الجسم.

الجهاز المناعي؛ إنها الآلية التي تحمي الجسم من الأمراض. يتم تعزيز النظام الغذائي الصحي من خلال تناول كمية كافية من المعادن والفيتامينات. يعمل بشكل منظم مع الغدد الليمفاوية في الجسم. إذا دخل ميكروب مسبب للمرض إلى الجسم ، فإنه يحفز العقد الليمفاوية وينتج خلايا محاربة. تحارب هذه الخلايا (الأجسام المضادة) الميكروبات المسببة للأمراض وتحاول حماية الجسم.

في مرض الذئبة ، تستحوذ الميكروبات على جهاز المناعة. وبناءً على ذلك ، يبدأ جهاز المناعة في إتلاف الخلايا بدلاً من حماية الجسم. في هذا المرض ، يتلف الجهاز المناعي العديد من الأعضاء مثل الدماغ وخلايا الدم والكبد والرئتين والكلى والقلب والمفاصل والجلد والخلايا المحيطة. في هذا الصدد ، يطلق عليه أيضًا مرض الالتهاب متعدد العوامل. تحدث الشكاوى في أجزاء مختلفة من جسم مرضى الذئبة. لذلك ، فإن تشخيص المرض صعب.

تم وصفه لأول مرة على أنه اضطراب جلدي مزمن من قبل طبيب الجلد الفرنسي بيت في عام 1833 ، واستخدم كازاناف اسم “الذئبة الحمامية” في عام 1851. لفت أوسلر الانتباه إلى السمات الجهازية للمرض في عام 1890. في عام 1948 ، أظهر Hargraves ظاهرة الخلية Lupus Erythematosus “LE” ، وفي عام 1957 أظهر Frio وجود الأجسام المضادة للنواة (ANA) بطريقة التألق المناعي غير المباشر. في وقت لاحق ، أثبت اكتشاف الأجسام المضادة لـ DNA ميزة المناعة الذاتية للمرض وساهم في تطورات أخرى. مع الزيادة السريعة في المعرفة في مجال علم المناعة وعلم الوراثة الحديث ، تم إحراز تقدم في التسبب في مرض الذئبة الحمراء وعلاجه ، وهو النموذج الأولي لأمراض المناعة الذاتية الجهازية ، في السنوات العشر الماضية.

يتنوع المرض في العيادة من حمى وانتفاخ في المفاصل وطفح جلدي حمامي على الجلد وانتهاء بأعضاء وأنظمة مثل الكلى والجهاز العصبي المركزي والرئة. قد يعاني معظم المرضى من أعراض جهازية غير محددة مثل التعب والحمى وآلام العضلات وفقدان الوزن ، بالإضافة إلى أعراض محددة على الجهاز والجهاز. قد يبدأ المرض أحيانًا بالحمى ويقلد العدوى ، أو قد يتطور بشكل خبيث لأشهر أو سنوات مع أعراض الحمى والتعب والضيق.

حقائق سريعة عن مرض الذئبة

الذئبة هي أحد أمراض المناعة الذاتية التي تسبب مشاكل في جهاز المناعة في الجسم. يمكن أن تكون خفيفة أو مهددة للحياة.
الذئبة ليست معدية.
يُعرف النوع الذي نسميه فقط “الذئبة” بالذئبة الحمامية الجهازية أو الذئبة الحمراء.
أكثر من 90٪ من مرضى الذئبة هم من النساء.
هذا المرض أكثر شيوعًا بين الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 15 و 45 عامًا.
يعتقد معظم الأطباء أن مرض الذئبة ناتج عن محفزات وراثية وبيئية.
تشمل عوامل الخطر الإجهاد الشديد والتعرض لأشعة الشمس (الأشعة فوق البنفسجية) والتدخين وبعض الأدوية والمضادات الحيوية والالتهابات وفيروس إبشتاين بار (عند الأطفال) والتعرض لمواد كيميائية معينة.
على الرغم من عدم وجود علاج نهائي لمرض الذئبة ، يمكن السيطرة على الذئبة وأعراضها بالأدوية.
تشمل خيارات علاج مرض الذئبة الستيرويدات القشرية والأدوية المثبطة للمناعة وتغيير نمط الحياة.

ماذا يسبب مرض الذئبة؟

يسبب طفح جلدي أحمر يسمى “طفح الفراشة” على الخدين وجسر الأنف. هناك أيضًا طفح جلدي على شكل عملة معدنية ، متقشر ومرتفع على الوجه وفروة الرأس والأذنين والصدر والذراعين ، والذي يمكن أن يترك ندوبًا أثناء الشفاء.
حساسية للضوء ، لوحظ تفاعل الجلد المفرط لأشعة الشمس. لا يُرى بشكل عام في الجزء المغطى بالملابس.
قد تظهر تقرحات صغيرة غير مؤلمة في الفم أو الأنف. يمكن أن تسبب تلك الموجودة في الأنف نزيفًا في الأنف.
تؤثر آلام المفاصل وتورمها على الغالبية العظمى من مرضى الذئبة. يمكن أن ينتقل الألم من مفصل إلى آخر وقد يظهر بشكل متماثل في نفس المفاصل على جانبي الجسم.
يمكن أن يتسبب التهاب الرئتين والطبقات المحيطة بالقلب في تجمع السوائل حول القلب والرئتين. يسبب نوعًا من ألم الصدر يزداد مع التنفس.
يعاني جميع مرضى الذئبة الحمراء تقريبًا من تلف كلوي. في البداية ، عادة ما يكون بدون أعراض ولا يمكن اكتشافه إلا عن طريق تحليل البول واختبارات الدم لوظائف الكلى. قد يعاني الأشخاص المصابون بتلف شديد في الكلى من البروتين و / أو الدم في البول وتورم ، خاصة في القدمين والساقين.
يمكن أن يتسبب أيضًا في تلف الجهاز العصبي المركزي ؛ يمكن ملاحظة المشكلات النفسية العصبية مثل الصداع والنوبات وصعوبة التركيز والتذكر وتغيرات المزاج والاكتئاب والذهان (وهي حالة عقلية خطيرة يضعف فيها التفكير والسلوك).
قد يسبب اضطرابات خلايا الدم.

تأثير إجهاد وألم الذئبة على أنشطة الحياة اليومية

وفقًا لدراسة أجريت في جامعة Ege في الفترة ما بين 30.09.2009 و 15.05.2010 حول تأثير الألم والإرهاق على أنشطة الحياة اليومية لدى مرضى الذئبة الحمامية الجهازية.

مقياس شدة التعب يعني أن الدرجة كانت 6.0 (متعبة) ؛ متوسط نقاط أنشطة مؤشر الحياة اليومية 18.0 (مستقل) ؛ الأنشطة الآلية لمؤشر الحياة اليومية تعني أن الدرجة كانت 24.0 (مستقل) ؛ وفقًا لمقياس McGill Pain Scale ، كان متوسط درجة الألم في وقت السؤال 1.56 (مزعج).

تم العثور على ارتباط سلبي منخفض المستوى بين التعب والأنشطة الآلية لنتائج مؤشر الحياة اليومية. مع زيادة درجة مقياس خطورة التعب ، تنخفض درجة مؤشر أنشطة الحياة اليومية الآلية.

وجد أن هناك علاقة إيجابية معتدلة ومعنوية بين مقياس شدة التعب ودرجات مقياس الألم. مع زيادة درجة مقياس شدة التعب ، تزداد درجة شدة الألم أيضًا.

أظهر هذا البحث أن الألم والإرهاق يؤثران على الأنشطة الحياتية اليومية لمرضى الذئبة الحمامية الجهازية.

علم الأوبئة

على الرغم من أن تكرار SLE يختلف باختلاف خصائص السكان المدروسين (العمر والجنس والعرق) وعوامل مثل مدة الدراسة ، يُعتقد أنه 15-40 / 100.000. نظرًا لأنه يمكن التعرف على الأشكال الخفيفة من المرض في وقت سابق اليوم ، فقد لوحظ أن تواتر المرض يتزايد تدريجياً. إنه أكثر شيوعًا 3-4 مرات في العرق الأسود من العرق الأبيض. نسبة الإناث إلى الذكور 9/1. هذا المرض شائع عند النساء ، خاصة خلال سنوات الإنجاب. تتراوح أعمار 65٪ من المرضى بين 16-55 سنة ، 20٪ من الحالات يتم تشخيصها تحت سن 16 و 15٪ فوق سن 55. في مرحلة الطفولة ، تزيد احتمالية إصابة الفتيات بالمرض بثلاث مرات أكثر من الفتيان.

مسببات المرض

السبب الدقيق للمرض غير معروف. تلعب الهرمونات دورًا مهمًا في التسبب في مرض الذئبة الحمراء ، إلى جانب العوامل الوراثية والبيئية. تساهم هذه العوامل في بدء الاستجابة المناعية ضد المستضدات الذاتية من خلال التسبب في انهيار التحمل المناعي.

A. العوامل الوراثية

كانت هناك نتائج تدعم أهمية الاستعداد الوراثي في بعض السكان أو العائلات أو التوائم. يبلغ احتمال حدوث المصاحبة 25٪ في التوائم المتماثلة وحوالي 5٪ في التوائم الأخوية. تم العثور على نسبة الإصابة بالمرض في أكثر من فرد من نفس العائلة بين 5-12٪. قد يكون لدى أفراد آخرين من العائلة بدون أعراض بعض اختبارات الدم المماثلة إيجابية. أظهرت الدراسات أهمية الجينات المتعلقة بالاستجابة المناعية والالتهابات ، وأن جميع مكونات الجهاز المناعي للمرض تتأثر بشكل أساسي. يدعم تأثير الجينات المتعددة في تطور مرض الذئبة الحمراء. ومع ذلك ، فإن العوامل الوراثية وحدها ليست كافية في تكوين المرض ، كما أن مساهمة العوامل الأخرى مهمة أيضًا.

العوامل البيئية

من المعروف أن العوامل البيئية مثل الإجهاد والأدوية والأشعة فوق البنفسجية والالتهابات تؤدي إلى ظهور أنواع فرعية من المرض.

أ. العدوى: يُنظر إلى العوامل المعدية ، وخاصة الفيروسات وبعض البكتيريا ، على أنها تنشط المرض. يمكن أن تؤدي بعض الفيروسات والبكتيريا والسموم الموجودة في البيئة وبعض المواد الكيميائية إلى فرط نشاط المرض.

ب. أشعة الشمس (UV): ضوء الشمس هو عامل بيئي يؤدي إلى تطور المرض وتفاقمه. ما يقرب من 50 ٪ من المرضى يصفون حساسية تجاه الضوء ، وخاصة الأشعة فوق البنفسجية ب.

ج. الأدوية: الاستخدام طويل الأمد لبعض الأدوية ، مثل بروكايين أميد ، هيدرالازين ، ديفينيل هيدانتوين ، وإيزونيازيد ، يسبب إنتاج الأجسام المضادة للنواة ويمكن رؤية أعراض تشبه الذئبة ، وهذا ما يعرف باسم “الذئبة التي يسببها الدواء” أو “الذئبة الشبيهة بالذئبة” متلازمة”. السمة المشتركة لهذه الأدوية ومستقلباتها هي أنها تحتوي على مجموعات أمين عطري وهيدرازين متفاعلة ، لكن آلية عملها غير معروفة جيدًا.

جيم الهرمونات

الجنس الأنثوي هو عامل خطر مهم لتطور مرض الذئبة الحمراء. يزيد هرمون الاستروجين ، وهو أحد الهرمونات الجنسية ، من إنتاج الأجسام المضادة ، بينما يقلل هرمون التستوستيرون منه. تم العثور على شذوذ في استقلاب هرمون الاستروجين والأندروجين في المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء ونماذج الفئران من الذئبة. في المرضى الذكور والإناث الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء ، يمكن أن تؤدي زيادة هيدروكسيل الإستروجين وتحفيز الإستروجين لفترات طويلة إلى فرط نشاط الخلايا الليمفاوية البائية وتشوهات مختلفة في تنظيم المناعة.

أعراض مرض الذئبة

نظرًا لأن الذئبة يمكن أن تؤثر على الجسم كله ، فيمكن أن تظهر بعلامات وأعراض مختلفة جدًا. وتشيع آلام المفاصل وأعراض المرض العامة خاصة في المراحل الأولى من المرض. بعض العلامات والأعراض الأكثر شيوعًا لمرض الذئبة هي ؛

التعب
ضعف
تغيرات الجلد. الطفح الجلدي على شكل فراشة ، وخاصة على الأنف والوجنتين ، نموذجي. ومع ذلك ، يظهر طفح جلدي على أي منطقة من الجلد معرضة للشمس.
النتائج المتعلقة بالتهاب في الأوردة. غالبًا ما تتأثر الأوعية الدموية الصغيرة ويحدث التهاب يسمى التهاب الأوعية الدموية. يوجد نزيف تحت الجلد على شكل بقع حول الأظافر. كما يمكن أن يسبب التهاب الغشاء المخاطي للفم.
النتائج المتعلقة بالشعر. قد يكون هناك تساقط موضعي في الشعر ، وعادة لا يحل هذا التساقط محل الشعر الجديد.
تعتبر متلازمة رينود ، التي يحدث فيها تغير في اللون الأبيض والبنفسجي في البرد ، اكتشافًا مهمًا.
النتائج المشتركة. هناك ألم مفصلي ، أي آلام المفاصل ، في كل من المفاصل الكبيرة والصغيرة. يكون الألم أكثر وضوحًا ، خاصة في الصباح. في بعض المرضى ، لوحظ أيضًا التورم والاحمرار وزيادة درجة الحرارة بسبب التهاب المفاصل ، أي التهاب المفاصل.
إصابة العضلات. يتطور الألم والالتهاب في العضلات.
نتائج الكلى. لوحظ إصابة الكلى في 70٪ من المرضى. في هؤلاء الناس ، يتم الكشف عن الدم والبروتين في البول. تتطور الوذمة بسبب احتباس السوائل في الأنسجة. في الحالات الشديدة ، يمكن ملاحظة التهاب الكلى ، والذي يمكن أن يصل إلى الفشل الكلوي.
هناك أعراض ومشكلات نفسية تتعلق بالجهاز العصبي مثل الصداع النصفي والصرع ومشاكل التوازن. قد تحدث السكتة الدماغية في بعض المرضى.
مشاكل الجهاز الهضمي شائعة بسبب إصابة الجهاز الهضمي والتهاب البنكرياس.
وجود علامات التهاب في بطانة الرئتين أو القلب مثل ألم الصدر. عندما يكون هناك تراكم للسوائل والتهاب بين أغشية الرئة ، يحدث ألم في الصدر يزداد مع التنفس. يسمى التهاب التأمور بالتهاب التامور وهو شائع في مرض الذئبة.
يتطور الالتهاب الرئوي نتيجة التهاب في أنسجة الرئة.
هناك تضخم في الغدد الليمفاوية والطحال والكبد.
يحدث ألم البطن بسبب التهاب الغشاء البريتوني.

الذئبة الحمامية الجهازية المظاهر المناعية والمرضية

على الرغم من أن المسببات غير معروفة ، إلا أن النتائج المرضية المتعلقة باضطرابات المناعة الخلوية والخلطية واضطرابات تنظيم المناعة معروفة جزئيًا.

تم تحديد الأجسام المضادة الذاتية قبل سنوات من ظهور أعراض الذئبة. يبدأ المرض بمرحلة ما قبل السريرية ، حيث تكون الأجسام المضادة الذاتية إيجابية قبل ظهور الأعراض ، ثم يتم تطوير المزيد من الأجسام المضادة الذاتية المحددة للمرض ، ولكن تم الإبلاغ عن أن وجود الأجسام المضادة الذاتية وحدها لا يكفي لتطور المرض ، والعوامل الوراثية والبيئية فعالة أيضًا.

علم الأمراض

السمة المرضية الرئيسية لمرض الذئبة الحمراء هي الالتهابات وأمراض الأوعية الدموية. يحدث مع الترسب المناعي المعقد والتهاب الأوعية الدموية / اعتلال الأوعية الدموية. على الرغم من وجود العديد من النتائج المرضية في مرض الذئبة الحمراء ، إلا أن مساهمتها في التشخيص ليست واحدة. النتيجة التي تشير بقوة إلى تشخيص مرض الذئبة الحمراء هي وجود أجسام الهيماتوكسيلين.

A. النتائج المرضية في الآفات الجلدية

يمكن العثور على الوذمة ، والتفريغ ، والنخر الليفي ، وتسلل الخلايا أحادية النواة حول الأوعية والبصيلات عند التقاطع الجلدي والبشري ، وفرط التقرن ، والسدادات الجريبية ، وضمور الزوائد الجلدية في الآفات المزمنة. ترسبات الغلوبولين المناعي (IgG و IgM و IgA) والمكملات (C3) عند تقاطع الجلد والبشرة ، والتي يمكن إثباتها بطريقة التألق المناعي المباشر ، تشير إلى وجود مجمعات مناعية في الأنسجة. هذه النتيجة المميزة ، والتي يمكن رؤيتها أيضًا في المناطق الخالية من الآفات الجلدية ، يسمى “اختبار نطاق الذئبة” ، وهو مفيد في التشخيص ، ولكن يمكن العثور عليه أيضًا في أمراض النسيج الضام الأخرى مثل التهاب المفاصل الروماتويدي والتصلب الجهازي.

النتائج المرضية في السفن

التهاب الأوعية الدموية في الأوعية الكبيرة أمر نادر الحدوث ، فمعظم المرضى تظهر عليهم علامات التهاب الأوعية الدموية في الشرايين الصغيرة والشرايين ، وتسلل أكبر للخلايا أحادية النواة وترسبات معقدة مناعية في جدار الوعاء الدموي وحوله. اعتلال الأوعية الدموية الانسدادي شائع في وجود الأجسام المضادة لمضادات الفوسفولبيد.

جيم النتائج المرضية في الكلى

يعاني معظم المرضى من تغييرات في خزعة الكلى. اكتشاف كلاسيكي لمرض الذئبة على تلطيخ الهيماتوكسيلين إيوزين على الفحص المجهري الضوئي ، يُظهر مظهر “الحلقة السلكية” سماكة اليوزينيات في الغشاء القاعدي لبعض الطيات الشعرية الكبيبية. في أمراض الكلى الخفيفة ، تزداد خلايا ميسانجيل مع سماكة مصفوفة ميسانجيل أو تكاثر قطعي (بؤري) للخلايا الشعرية الكبيبية. في التهاب كبيبات الكلى التكاثري المنتشر ، تشارك جميع الكبيبات تقريبًا في المرض ، وهناك تكاثر للخلايا داخل وخارج الشعيرات الدموية ، ويملأ الانتشار الخارجي تجويف كبسولة بومان ، مما يتسبب في تكوين الهلال (الهلال). يؤدي سماكة كبسولة بومان إلى تكوين هلال ليفي. يظهر التألق المناعي والفحوصات المجهرية الإلكترونية ترسبات مناعية في الكلى. في التهاب الكلية الذئبي ، يمكن العثور على ارتشاح التهابي خلالي والتهاب الأوعية الدموية والآفات الأنبوبية خارج الكبيبة.

النتائج المرضية الأخرى

كثيرًا ما يُلاحظ التهاب التامور في سلسلة التشريح ، والإفرازات الليفية الشكلية ، والوذمة عند الفحص المجهري ، وتسلل الخلايا حول الوعاء الدموي ، ونخر الفيبرينويد ، والرواسب المناعية. سريريًا ، مرض عضلة القلب الحاد نادر الحدوث ، مع تغيرات شبيهة ليفية بؤرية في الشرايين الصغيرة والتهاب عضلة القلب الخفيف مع رواسب ليفية قريبة من الأوعية ، في الحاجز. قد يتطور مرض الشريان التاجي واحتشاء عضلة القلب في سن مبكرة. إن الدور المتسارع للكورتيكوستيرويدات وارتفاع ضغط الدم في هذه الصورة السريرية معروف. يمكن أن يؤدي التهاب الجنبة والالتصاقات المتكررة في الرئة إلى أمراض الرئة المقيدة. يمكن رؤية الالتهاب الرئوي الخلالي. في علم الأمراض العصبية للذئبة الدماغية ، تظهر التغيرات المدمرة والتكاثرية في الأوعية الصغيرة جنبًا إلى جنب مع التهاب الأوعية الدموية والاحتشاءات الدقيقة والنزيف. يمكن العثور على المركبات المناعية في الضفيرة المشيمية.

النتائج السريرية

الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض مزمن ينشط ويهدأ ، ويختلف بدايته ومساره من مريض لآخر. يظهر مسار تقدمي وسريع في عدد قليل من المرضى. تم العثور على صورة المرض النموذجية في أقلية من المرضى وتسهل التشخيص. قد يتأخر التشخيص في المرضى الذين يعانون من أعراض عامة خفيفة. من بين العلامات التي تذكرنا بمرض الذئبة الحمامية المجموعية صغر السن سريريًا ، والثعلبة ، والتهاب المصل ، ووجود الذئبة القرصية.

1. الأعراض العامة

تظهر الشكاوى العامة غير المحددة مثل الشعور بالضيق والإرهاق والحمى وفقدان الوزن في بداية المرض وأثناء فترات التنشيط ، ويسهل وجود نتائج جلدية أو مفصلية أو غيرها من الأمراض التشخيص. تظهر الحمى في حوالي 80٪ من المرضى ، وعادة ما تكون نذير تنشيط المرض وتستمر حتى يتم إعطاء العلاج المناسب. يجب استبعاد الأسباب المعدية قبل ربط أعراض الحمى بمرض الذئبة الحمراء. تم العثور على التعب في 90٪ من المرضى ، وفقدان الشهية وفقدان الوزن في 60٪ من المرضى. يعد الشعور بالضيق المزمن والحمى منخفضة الدرجة من الأعراض التي تحدث غالبًا في تفاقم مرض الذئبة.

2. نتائج الجهاز العضلي الهيكلي

عادة ما تكون مظاهر المفاصل متعددة المفصل ، متناظرة ، مع انتفاخ عرضي للأنسجة الرخوة وألم مفصلي ، وهي الأعراض الأولى في حوالي 90٪ من المرضى. التهاب المفاصل هو أقل شيوعًا ، وعادة ما يؤثر على المفاصل القريبة من السلامية والمفاصل ، والمعصمين ، والمرفقين ، والكاحلين ، وغالبًا ما تكون متناظرة. تم العثور على تصلب الصباح قصير المدى في 50٪ من المرضى. بسبب سمات المفاصل المشابهة لالتهاب المفاصل الروماتويدي ، قد يكون التشخيص صعبًا في المراحل المبكرة من المرض. يمكن أن تكون النتائج الالتهابية في المفصل أحيانًا مهاجرة أو مستمرة ، أو تصبح مزمنة.

عادة ما تكون النتائج الإشعاعية خفيفة ، وقد تكون هناك تشوهات حول المفصل أو منتشرة بسبب هشاشة العظام وتورم الأنسجة الرخوة والخلع الجزئي ، ولكن لا يوجد تآكل. نادرا ما يحدث التهاب المفاصل الإنتاني في المرضى الذين يتلقون العلاج المثبط للمناعة ، والذي يتم تأكيده من خلال فحص السائل الزليلي ونتائج المزرعة.

اعتمادًا على المرض أو العلاج ، نخر العظام العقيم ، الذي يظهر في آلام المفاصل ، يؤثر في الغالب على مفاصل الورك والكتف والركبة في مستخدمي الكورتيكوستيرويد.

يظهر الألم العضلي في ثلث المرضى في بداية المرض وتتأثر العضلات القريبة من المفصل المؤلم. يعاني بعض المرضى من حنان عضلي. قد يكون هناك أيضًا ضعف في العضلات وضمور عضلي. نادرًا ما يحدث التهاب عضلي مزمن والتهاب ليفي. يُلاحظ أيضًا اعتلال عضلي بسبب الكورتيكوستيرويد أو العلاج المضاد للملاريا.

3. الآفات الجلدية

بعد أعراض المفاصل ، تكون النتائج الجلدية (85٪) هي الأكثر شيوعًا. من الناحية النسيجية ، هناك آفات خاصة بالذئبة وغير محددة. محددة أ. بصير، ب. تحت الحاد و ج. تصنف على أنها مزمنة.

أ. آفات جلدية معينة

أ. الآفات الجلدية الحادة:

أكثر الآفات الجلدية الحادة التي تتميز بها هي الطفح الجلدي ، وهو حمامي موضعية على الوجه ومؤخرة الأنف والخدين ، وتتراوح من اللون الوردي الخفيف إلى الاحمرار الواضح ، وهذا المظهر الذي يشبه الفراشة حسب الموقع ، هو أيضًا المعروف باسم طفح الفراشة. عادة ما تتطور بشكل حاد ، قد تكون متوذمة قليلاً وحكة ، الطيات الأنفية الشفوية لها لون جلد طبيعي ، تظهر في حوالي 50 ٪ من المرضى عند بداية المرض ، وتستمر لأيام أو شهور ، وعادة ما تزداد مع التعرض لأشعة الشمس.

يمكن رؤية الحمامي وتوسع الشعيرات وعلامات الالتهاب حول الأظافر (حول الأظافر) في أجزاء مختلفة من الجسم والجذع وأطراف الأصابع وأحيانًا راحة اليد أو أجزاء أخرى من الجلد المعرضة لصدمات ميكانيكية.

في المراحل غير النشطة من المرض ، تميل الحمامي إلى الاختفاء دون أثر ، وفي بعض الحالات ، عندما تختفي الحمامي ، قد يبقى لون بني. الآفات الفقاعية نادرة في مرض الذئبة الحمراء.

تم الكشف عن حساسية الشمس في 50-60٪ من المرضى ، بالإضافة إلى زيادة الآفات الجلدية بأشعة الشمس ، يمكن أيضًا ملاحظة زيادة في النتائج الجهازية. يجب حماية المرضى من أشعة الشمس.

ب. الذئبة الجلدية تحت الحاد

الذئبة الجلدية تحت الحاد هي عبارة عن آفات حمامية سطحية غير متندبة وحساسة للشمس وذات حلقية مميزة ، وعادة ما توجد بشكل متماثل على الكتفين والرقبة وأعلى الصدر والظهر. تتطور الآفات مع التفاقم والشفاء. غالبًا ما يكون الجسم المضاد لـ Anti-Ro (SS-A) إيجابيًا. تم العثور على علاقة بين آفات الذئبة الجلدية تحت الحاد ومستضد HLA-DR3.

ب- الآفات المزمنة

قد تكون الآفات القرصية موجودة كإكتشاف جلدي مزمن في الصورة السريرية لمرض الذئبة الحمراء (10-15٪) ، أو قد تتطور كآفة جلدية منفردة بدون نتائج مرض الذئبة الحمراء. يمكن رؤية الآفة القرصية على أنها آفة مفردة أو متعددة في منطقة الرأس والرقبة ، غالبًا على الوجه وعلى النتوءات الوجنية وعلى فروة الرأس والأذن الخارجية ، وكذلك بشكل شائع في الجزء العلوي من الجسم والأطراف. تبدأ الآفة بشكل لطاخات أو لويحات حمامية محددة جيدًا ، مرتفعة ، أرجوانية ، وذمة في المرحلة الحادة. مع تطور الآفة ، يتم تغطيتها بقشور ملتصقة بالجلد ، وعادة ما تلتئم عن طريق فقدان الصباغ وترك ضمور مركزي ، والآفات على فروة الرأس ومنطقة اللحية تسبب تساقط الشعر الدائم.

تشخيص مرض الذئبة

يتم تشخيص مرض الذئبة بمساعدة بعض اختبارات الدم جنبًا إلى جنب مع العلامات السريرية. يتم فحص تعداد الدم الكامل واختبارات الكلى والأشعة السينية للصدر وخلية LE و DNA و ANA في المرضى. إذا رأى الطبيب أن ذلك ضروريًا ووفقًا لتورط العضو المشتبه به ، فيجوز له طلب المزيد من الفحوصات. من الصعب جدًا تشخيص المرض عند المرضى الذين لا تظهر عليهم أعراض المرض النموذجية في البداية. يمكن الخلط بين مرض الذئبة الحمراء والعديد من أمراض الأنسجة.

يعتمد التشخيص السريري على التاريخ الدقيق وتقييم الأعراض السريرية والفحص الشامل الشامل. مطلوب فحص الدم والبول الروتيني. تُستخدم معايير تصنيف مرض الذئبة الحمراء ، التي حددتها الجمعية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (ARA) في عام 1982 وتم تنقيحها في عام 1997 ، لتمييز مرض الذئبة الحمراء عن غيرها من الحالات المماثلة. إذا كان 4 من 11 معيارًا موجودًا في المرضى ، فقد تم اعتبارهم مناسبين لمعايير SLE.

طفح جلدي
طفح جلدي قرصي
حساسية الشمس
تقرحات الفم
التهاب المفاصل غير التآكل
سيروسيت ( أ) التهاب الجنبة ب) التهاب التامور)
اضطراب الكلى (أ) بروتينية> 0.5 جم / يوم أو 3+ أو ب) يلقي الخلايا)
النتائج العصبية ( أ) النوبات أو ب) الذهان)
اضطرابات الدم ( أ) فقر الدم الانحلالي أو ب) قلة الكريات البيض< 4000 / مم 3 (مرتين على الأقل) أو ج) اللمفوبيا< 1500 / مم 3 (مرتين على الأقل) أو د) قلة الصفيحات< 100000 / مم 3)
الاضطرابات المناعية
1. الأجسام المضادة الإيجابية لـ ds-DNA
2. الأجسام المضادة الإيجابية لـ Sm
3. وجود أجسام مضادة إيجابية للفوسفوليبيد ؛
4. وجود الأجسام المضادة من نوع IgG أو IgM
5. اختبار الذئبة المضادة للتخثر إيجابية بالطريقة القياسية
6. اختبار الزهري إيجابي كاذب اختبار إيجابي في الأشهر الستة الماضية
إيجابية الجيش الوطني الأفغاني

علاج مرض الذئبة

لا يوجد علاج محدد لمرض الذئبة. يتم تطبيق العلاج لوقف تقدم المرض ، ومنع المضاعفات الحيوية وتخفيف الأعراض. لذلك ، فإن التشخيص المبكر له أهمية كبيرة. لأنه لا يمكن عكس المرض المتقدم.

يتم التخطيط للعلاج على وجه التحديد لكل مريض حسب شدة المرض. من الضروري استخدام العقاقير المضادة للالتهابات للالتهابات التي تحدث في العديد من أعضاء وأنسجة الجسم. كما تستخدم مجموعة العقاقير الستيرويدية التي تثبط جهاز المناعة. مضادات التخثر مثل الأسبرين توصف للمرضى الذين لديهم ميل لتجلط الدم.

كما هو الحال مع معظم أمراض المناعة الذاتية المزمنة ، يتميز مرض الذئبة الحمراء بفترات من النشاط المنخفض والعالي. يوفر الراحة في تقييم نشاط المرض على فترات منتظمة ، واكتشاف فترات التنشيط مبكرًا ، وبدء العلاج أو تغييره. يتم التخطيط للعلاج وفقًا للأعضاء المصابة ويرتبط بنوع وشدة النتائج. تتطلب الصورة المعقدة للمرض مشاركة فعالة من المريض وكذلك الطبيب في استمرار العلاج. بشكل عام ، المرضى الذين لا يهددون حياتهم ولا يرتبطون بتلف الأعضاء يجب أن يعالجوا بحذر. يتم إعطاء المسكنات ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية والأدوية المضادة للملاريا لهذا الغرض. من ناحية أخرى ، إذا كان المريض معرضًا لخطر فقدان وظيفة الأعضاء الرئيسية التي تهدد الحياة بشكل لا رجعة فيه ، فإن العلاج المكثف مطلوب. يشمل هذا العلاج التثبيط المناعي. في بعض المظاهر السريرية لمرض الذئبة الحمراء ، قد تكون هناك حاجة إلى علاج بديل (مثل مضادات التخثر ، استئصال الطحال ، الأدوية ذات التأثير النفساني) بخلاف العلاج المثبط للمناعة والعلاج الوقائي لمنع تجلط الدم. بصرف النظر عن ذلك ، يجب إعطاء مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين أو حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين 2 لتقليل البيلة البروتينية وحماية وظائف الكلى ، ويجب إعطاء الستاتين في حالة فرط شحميات الدم. الأدوية الرئيسية المستخدمة في علاج مرض الذئبة الحمراء هي مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية والأدوية المضادة للملاريا والقشرانيات السكرية والعوامل المثبطة للمناعة.

ما يجب أن يعرفه المريض عن المرض والتدابير الوقائية الواجب اتخاذها

لوحظ رد فعل عاطفي وانزعاج عام في المريض الذي تم تشخيصه حديثًا ، لذلك قد يحتاج المريض إلى دعم نفسي.

يجب أن يتصرف المريض بحذر ووعي فيما يتعلق بالنوم والراحة والحماية من أشعة الشمس وخطر العدوى والتغذية والتمارين الرياضية ووسائل منع الحمل ، كما يجب استشارة أخصائي عند الضرورة.

في الحياة اليومية ، يجب على مرضى الذئبة الحمراء الراحة أكثر من المعتاد. في حالة المرض النشط ، يجب إعطاء الأهمية للراحة.

يجب ارتداء القبعات واسعة الحواف والملابس المناسبة للحماية من الأشعة فوق البنفسجية. لا ينبغي أن يخرج خلال الساعات التي تكون فيها أشعة الشمس قوية. عامل الحماية من الأشعة فوق البنفسجية ب (> 15) يجب استخدام الكريمات.

تزيد بعض الأدوية (التتراسيكلين) من الحساسية للأشعة فوق البنفسجية.

في المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة ، فإن حالات مثل العلاج بالكورتيكوستيرويد (الكورتيزون) والمناعة (المثبطة للمناعة) ، وتشوهات صمام القلب ، والآفات الجلدية المتقرحة ، والفشل الكلوي المزمن تزيد من القابلية للإصابة بالعدوى. من المهم لمرضى الحمى أن يتوجهوا إلى الطبيب في وقت قصير ، لفحص ما إذا كانت هناك عدوى ، وبدء العلاج اللازم مبكرًا بجرعات مناسبة.

يجب إعطاء لقاح الأنفلونزا مرة واحدة في السنة.

يجب تجنب اللقاحات خلال فترات نشاط المرض. يكون التحصين أقل فعالية في المرضى الذين يخضعون للعلاج المثبط للمناعة.

يمكن أن تؤدي الجراحة والعدوى والولادة والإجهاض والضغط النفسي إلى تفاقم المرض.

يجب على المرضى الذين يتلقون العلاج الكيميائي والمرضى الذين يعانون من التهاب الكلية النشط (مرضى الكلى) اتخاذ تدابير لمنع الحمل.

من المستحسن أن يستشير المرضى الطبيب عندما تظهر عليهم أعراض مثل فقدان الوزن غير المبرر ، والتعب ، وزيادة السوائل ، والحمى.

من خلال التمارين الخفيفة أو المعتدلة (بما في ذلك فترات الراحة والاسترخاء) ، يتم تخفيف حركات المفاصل ، ويمكن الوقاية من مضاعفات القلب والأوعية الدموية.

بالإضافة إلى المعلومات التي تفيد بوجود زيادة في مخاطر تفاقم مرض الذئبة الخفيف أو المعتدل والتخثر لدى المرضى الموجودين في ANA في استخدام عقاقير منع الحمل الفموية ، يمكن اعتبار النهج الحالي للاستخدام في ANA السلبي ، والشابات غير المدخنات. المرضى الذين يعانون من مرض مستقر ، ويوصى باختيار المستحضرات التي تحتوي على كميات قليلة من الإستروجين.

ملحوظة: مرض الذئبة هو مرض مزمن مناعي خطير وقد يختلف من شخص لآخر ، لا تنطبق على العلاجات البديلة ولا تغير علاجك الحالي دون استشارة أخصائيك والعيش تحت إشراف الطبيب.

مكافأة للنساء المصابات بالذئبة