Lupus xəstəliyinin simptomları, səbəb nədir və müalicə üsulları hansılardır?

Ne Okuyacaksınız

Lupus (SLE) bədənin immun sisteminin həddindən artıq aktivləşdiyi və normal, sağlam toxumalara hücum edərək bütün bədəninizdə iltihaba səbəb olan xroniki otoimmün xəstəlikdir.

İmmun sistemi; Orqanizmi xəstəliklərdən qoruyan mexanizmdir. Sağlam qidalanma mineralların və vitaminlərin adekvat qəbulu ilə gücləndirilir. Bədəndəki limfa düyünləri ilə birlikdə işləyir. Əgər xəstəliyə səbəb olan mikrob orqanizmə daxil olarsa, limfa düyünlərini stimullaşdırır və döyüşçü hüceyrələr əmələ gətirir. Bu hüceyrələr (antikorlar) xəstəlik törədən mikroblarla mübarizə aparır və orqanizmi qorumağa çalışır.

Lupusda mikroblar immunitet sistemini ələ keçirir. Buna görə immunitet sistemi bədəni qorumaq əvəzinə hüceyrələrə zərər verməyə başlayır. Bu xəstəlikdə beyin, qan hüceyrələri, qaraciyər, ağciyərlər, böyrəklər, ürək, oynaqlar, dəri və ətrafdakı hüceyrələr kimi bir çox orqan immunitet sistemi tərəfindən zədələnir. Bu baxımdan onu multifaktorial iltihablı xəstəlik də adlandırırlar. Şikayətlər lupus xəstələrinin bədəninin bir çox müxtəlif yerlərində olur. Buna görə də xəstəliyin diaqnozu çətindir.

İlk dəfə 1833-cü ildə Fransız dermatoloqu Biett tərəfindən xroniki bir dermatoloji xəstəlik olaraq təsvir edilmişdir və Cazanave 1851-ci ildə “Lupus eritematosus” adını istifadə etmişdir. Osler 1890-cı ildə xəstəliyin sistemli xüsusiyyətlərinə diqqət çəkdi. 1948-ci ildə Hargraves Lupus Erythematosus “LE” hüceyrə fenomenini nümayiş etdirdi və 1957-ci ildə Frio dolayı immunofluoressensiya üsulu ilə antinüvə antikorlarının (ANA) varlığını nümayiş etdirdi. Daha sonra anti-DNT antikorunun aşkarlanması xəstəliyin otoimmün xüsusiyyətini sübut etdi və digər inkişaflara kömək etdi. İmmunologiya və müasir genetika sahəsində biliklərin sürətlə artması ilə son 10 ildə sistemik otoimmün xəstəliklərin prototipi olan SLE-nin patogenezi və müalicəsində irəliləyişlər əldə edilmişdir.

Klinikada xəstəlik hərarətin yüksəlməsi, oynaqlarda şişkinlik, dəridə eritematoz səpgilərdən tutmuş böyrək, mərkəzi sinir sistemi, ağciyər kimi orqan və sistemlərin tutulmasına qədər dəyişir. Xəstələrin əksəriyyətində yorğunluq, qızdırma, əzələ ağrıları və çəki itkisi kimi qeyri-spesifik sistem simptomları, həmçinin spesifik orqan və sistem simptomları ola bilər. Xəstəlik bəzən qızdırma ilə başlaya və infeksiyanı təqlid edə bilər və ya qızdırma, yorğunluq və halsızlıq əlamətləri ilə aylar və ya illər ərzində məkrli şəkildə irəliləyə bilər.

Lupus xəstəliyi haqqında qısa faktlar

Lupus bədənin immun sistemində problemlərə səbəb olan otoimmün xəstəlikdir. Bu, yüngül və ya həyat üçün təhlükə yarada bilər.
Lupus yoluxucu deyil.
Sadəcə olaraq “lupus” dediyimiz tip sistemik lupus eritematosus və ya SLE kimi tanınır.
Lupus xəstələrinin 90% -dən çoxu qadınlardır.
Bu xəstəliyə daha çox 15-45 yaş arasında rast gəlinir.
Əksər həkimlər lupusun genetik və ətraf mühit stimullarından qaynaqlandığına inanırlar.
Risk faktorlarına həddindən artıq stress, günəş (ultrabənövşəyi) işığına məruz qalma, siqaret, müəyyən dərmanlar və antibiotiklər, infeksiyalar, Epstein-Barr virusu (uşaqlarda) və müəyyən kimyəvi maddələrə məruz qalma daxildir.
Lupus üçün qəti bir müalicə olmasa da, lupus və onun simptomları dərmanlarla idarə oluna bilər.
Lupus müalicəsi seçimlərinə kortikosteroidlər, immunosupressiv dərmanlar və həyat tərzi dəyişiklikləri daxildir.

Lupus nəyə səbəb olur?

Yanaqlarda və burun körpüsündə “kəpənək döküntüsü” adlı qırmızı səpgilərə səbəb olur. Üzdə, baş dərisində, qulaqlarda, döş qəfəsində və qollarda sikkəvari, qabıqlı və qabarıq səpgilər də var ki, bu da sağaldıqca izlər buraxa bilər.
İşığa həssaslıq, günəş işığına həddindən artıq dəri reaksiyası müşahidə olunur. Geyimlə örtülmüş hissədə ümumiyyətlə görünmür.
Ağızda və ya burunda kiçik, ağrısız yaralar görünə bilər. Burundakılar burun qanamasına səbəb ola bilər.
Birgə ağrı və şişkinlik lupus xəstələrinin böyük əksəriyyətinə təsir göstərir. Ağrı bir oynaqdan digərinə keçə bilər və bədənin hər iki tərəfində eyni oynaqlarda simmetrik olaraq görünə bilər.
Ağciyərlərin və ürəyi əhatə edən təbəqələrin iltihabı ürəyin və ağciyərlərin ətrafında mayenin yığılmasına səbəb ola bilər. Nəfəs alma ilə artan bir növ sinə ağrısına səbəb olur.
SLE olan xəstələrin demək olar ki, hamısında böyrək zədələnir. Başlanğıcda, adətən asemptomatikdir və yalnız sidik analizi və böyrək funksiyası üçün qan testləri ilə aşkar edilə bilər. Böyrəkləri əhəmiyyətli dərəcədə zədələnənlər sidikdə protein və/yaxud qan və xüsusilə ayaq və ayaqlarda şişlik hiss edə bilərlər.
O, həmçinin mərkəzi sinir sisteminə zərər verə bilər; Baş ağrısı, qıcolmalar və konsentrasiya və yadda saxlamaqda çətinlik, əhval dəyişikliyi, depressiya və psixoz (düşüncə və davranışın pozulduğu ciddi psixi vəziyyət) kimi neyro-psixiatrik problemlər müşahidə oluna bilər.
Qan hüceyrələrinin pozulmasına səbəb ola bilər.

Lupus Yorğunluğunun və Ağrının Gündəlik Həyat Fəaliyyətlərinə Təsiri

Ege Universitetində 30.09.2009 – 15.05.2010 tarixləri arasında Sistemik Lupus Eritematozlu xəstələrdə ağrı və yorğunluğun gündəlik həyat fəaliyyətlərinə təsiri ilə bağlı edilən araşdırmaya görə;

Yorğunluğun Şiddəti Şkalasında orta xal 6.0 (yorğun); Fəaliyyətlər Gündəlik Yaşayış İndeksi balı ortalama 18,0 (müstəqil); Instrumental Fəaliyyətlər Gündəlik Yaşayış İndeksi orta balı 24,0 (müstəqil); McGill Pain Scale-ə görə, sual zamanı orta ağrı hesabı 1.56 (narahat edici) idi.

Yorğunluq və Instrumental Fəaliyyətlər Gündəlik Yaşayış İndeksi balları arasında aşağı səviyyəli mənfi korrelyasiya tapıldı. Yorğunluğun Şiddətliliyi Şkala balı artdıqca, Gündəlik Gündəlik Yaşayış Fəaliyyətləri İnstrumental İndeksi balı azalır.

Yorğunluq Şiddəti Ölçeği ilə Ağrı Ölçeği balları arasında orta dərəcədə müsbət və əhəmiyyətli əlaqənin olduğu aşkar edilmişdir. Yorğunluğun Şiddəti Ölçüsü balı artdıqca ağrı şiddəti balı da artır.

Bu araşdırma, ağrı və yorğunluğun Sistemik Lupus Eritematozlu xəstələrin gündəlik həyat fəaliyyətlərinə təsir etdiyini göstərdi.

epidemiologiya

SLE-nin tezliyi öyrənilən əhalinin xüsusiyyətlərinə (yaş, cins, etnik mənsubiyyət) və tədqiqatın müddəti kimi faktorlara görə dəyişsə də, 15-40/100.000 olduğu düşünülür. Xəstəliyin yüngül formaları bu gün daha erkən tanına bildiyindən xəstəliyin tezliyinin getdikcə artdığı müşahidə edilir. Qara irqdə ağ irqlə müqayisədə 3-4 dəfə çox rast gəlinir. Qadın/kişi nisbəti 9/1-dir. Xəstəlik qadınlarda, xüsusən də uşaqlıq dövründə yaygındır. Xəstələrin 65%-nin başlanğıc yaşı 16-55 yaş arasında, 20%-də 16 yaşa qədər, 15%-də isə 55 yaşdan yuxarı diaqnoz qoyulur. Uşaqlıqda qızlar oğlanlara nisbətən üç dəfə çox xəstələnirlər.

etiopatogenez

Xəstəliyin dəqiq səbəbi məlum deyil. SLE-nin patogenezində genetik və ətraf mühit faktorları ilə yanaşı hormonlar mühüm rol oynayır. Bu amillər immun tolerantlığın pozulmasına səbəb olaraq endogen antigenlərə qarşı immun cavabın başlanmasına kömək edir.

A. Genetik faktorlar

Bəzi populyasiyalarda, ailələrdə və ya əkizlərdə genetik meylin əhəmiyyətini dəstəkləyən tapıntılar var. Birgə baş vermə ehtimalı eyni əkizlərdə 25%, qardaş əkizlərdə isə təxminən 5% təşkil edir. Eyni ailənin birdən çox üzvündə xəstəliyə tutulma nisbətinin 5-12% arasında olduğu müəyyən edilmişdir. Asemptomatik ailənin digər üzvlərində bəzi oxşar qan testləri müsbət ola bilər. Tədqiqatlar immun cavab və iltihabla əlaqəli genlərin əhəmiyyətini və xəstəliyin immun sisteminin bütün komponentlərinin əsasən təsirləndiyini göstərdi. SLE-nin inkişafında çoxlu genin təsirini dəstəkləyir. Ancaq xəstəliyin əmələ gəlməsində təkcə genetik faktorlar kifayət etmir, digər amillərin də qatqısı önəmlidir.

B. Ətraf mühit faktorları

Məlumdur ki, stress, dərmanlar, ultrabənövşəyi şüalar və infeksiyalar kimi ətraf mühit amilləri xəstəliyin alt növlərini tetikler.

a. İnfeksiyalar: İnfeksion agentlər, xüsusilə də viruslar və bəzi bakteriyalar, xəstəliyi aktivləşdirən kimi görünür. Bəzi viruslar və bakteriyalar, ətrafdakı toksinlər və bəzi kimyəvi maddələr xəstəliyin həddindən artıq aktivliyinə səbəb ola bilər.

b. Günəş şüaları (UV): Günəş işığı xəstəliyin inkişafına və şiddətlənməsinə səbəb olan ekoloji faktordur. Xəstələrin təxminən 50% -i işığa həssaslığı təsvir edir, xüsusilə ultrabənövşəyi B günahlandırılır.

c. Dərmanlar: Prokain amid, hidralazin, difenilhidantoin və izoniazid kimi bəzi dərmanların uzun müddətli istifadəsi ANA istehsalına səbəb olur və klinik olaraq lupusa bənzər simptomlar görünə bilər, bu, “dərmanla əlaqəli lupus” və ya “lupus kimi” kimi tanınır. sindromu”. Bu dərmanların və onların metabolitlərinin ümumi xüsusiyyəti onların tərkibində reaktiv aromatik amin və hidrazin qruplarının olmasıdır, lakin onların təsir mexanizmi yaxşı məlum deyil.

C. Hormonlar

Qadın cinsi SLE inkişafı üçün mühüm risk faktorudur. Cinsi hormonlardan biri olan estrogen antikor istehsalını artırır, testosteron isə onu azaldır. SLE olan xəstələrdə və lupusun siçan modellərində estrogen və androgen mübadiləsində anormallıqlar aşkar edilmişdir. SLE olan kişi və qadın xəstələrdə artan estrogen hidroksilasiyası və uzun müddətli estrogen stimullaşdırılması B limfositlərinin hiperaktivliyinə və müxtəlif immun tənzimləmə anormallıqlarına səbəb ola bilər.

Lupus xəstəliyinin simptomları

Lupus bütün bədənə təsir göstərə biləcəyi üçün çox fərqli əlamətlər və simptomlarla özünü göstərə bilər. Xüsusilə xəstəliyin ilkin mərhələlərində oynaq ağrıları və ümumi xəstəlik əlamətləri tez-tez olur. Lupusun ən çox görülən əlamətləri və simptomlarından bəziləri;

Yorğunluq
Zəiflik
Dəri dəyişiklikləri. Xüsusilə burun və yanaqlarda kəpənək formalı döküntü tipikdir. Bununla birlikdə, dərinin günəşə məruz qalan hər hansı bir yerində bir səpgi inkişaf edir.
Damarlarda iltihabla bağlı tapıntılar. Dərinin kiçik damarları tez-tez təsirlənir və vaskulit adlanan iltihab inkişaf edir. Dırnaqların ətrafında ləkələr şəklində subkutan qanaxma var. O, həmçinin ağız mukozasının iltihabına səbəb ola bilər.
Saçla bağlı tapıntılar. Saçlarda regional tökülmələr ola bilər və bu saç tökülməsi adətən yeniləri ilə əvəzlənmir.
Soyuqda meydana gələn ağ və bənövşəyi rəng dəyişikliyinin olduğu Raynaud sindromu əhəmiyyətli bir tapıntıdır.
Birgə tapıntılar. Həm böyük, həm də kiçik oynaqlarda artralji, yəni oynaq ağrısı var. Ağrı xüsusilə səhər saatlarında daha çox hiss olunur. Bəzi xəstələrdə artrit, yəni oynaq iltihabı səbəbiylə şişlik, qızartı və temperaturun yüksəlməsi də müşahidə olunur.
Əzələ cəlb edilməsi. Əzələlərdə ağrı və iltihab inkişaf edir.
Böyrək tapıntıları. Xəstələrin 70% -ində böyrək tutulması müşahidə olunur. Bu insanlarda sidikdə qan və zülal aşkar edilir. Dokularda mayenin tutulması səbəbindən ödem inkişaf edir. Ağır hallarda böyrəklərin iltihabı müşahidə oluna bilər ki, bu da böyrək çatışmazlığına qədər irəliləyə bilər.
Migren, epilepsiya, balans problemləri kimi sinir sistemi ilə bağlı simptomlar və psixoloji problemlər var. Bəzi xəstələrdə insult baş verə bilər.
Mədə-bağırsaq traktının tutulması və pankreatit səbəbiylə həzm problemləri tez-tez olur.
Ağciyərlərin və ya ürəyin selikli qişasında sinə ağrısı kimi iltihab əlamətləri var. Ağciyər pərdələri arasında maye yığılması və iltihab olduqda, nəfəs alma ilə artan sinə ağrısı meydana gəlir. Perikardın iltihabı perikardit adlanır və lupusda yaygındır.
Pnevmoniya ağciyər toxumasının iltihabı nəticəsində inkişaf edir.
Limfa düyünlərinin, dalaq və qaraciyərin böyüməsi var.
Qarın ağrısı, peritonun iltihabı səbəbindən görünür.

Sistemik Lupus Eritematosus İmmunoloji və Patoloji Xüsusiyyətlər

Etiologiyası məlum olmasa da, hüceyrə və humoral toxunulmazlıq pozğunluqları və immun tənzimləmə pozğunluqları ilə əlaqəli patoloji tapıntılar qismən məlumdur.

Avto-antikorların lupus simptomlarının başlamasından illər əvvəl mövcud olduğu aşkar edilmişdir. Xəstəlik preklinik faza ilə başlayır ki, bu zaman simptomlar görünməzdən əvvəl avtoantikorlar müsbət olur, sonra isə xəstəlik üçün daha spesifik avtoanticisimlər yaranır, lakin xəstəliyin inkişafı üçün təkcə avtoanticisimlərin mövcudluğunun kifayət etmədiyi bildirilir. , genetik və ətraf mühit faktorları da təsirlidir.

Patologiya

SLE-nin əsas patoloji xüsusiyyəti iltihab və damar patologiyasıdır; Bu, immun kompleksinin çökməsi və vaskulit/vaskulopatiya ilə baş verir. SLE-də bir çox patoloji tapıntıların olmasına baxmayaraq, onların diaqnoza töhfəsi eyni deyil. SLE diaqnozunu güclü şəkildə sübut edən bir tapıntı hematoksilin cisimlərinin olmasıdır.

A. Dəri lezyonlarında patoloji tapıntılar

Dəri-epidermal birləşmədə ödem, vakuolizasiya, fibrinoid nekroz, damarlar və follikullar ətrafında mononüvəli hüceyrə infiltrasiyaları, xroniki zədələnmələrdə hiperkeratoz, follikulyar tıxaclar və dəri əlavələrinin atrofiyası müşahidə oluna bilər. Dəri-epidermal birləşmədə immunoqlobulin (IgG, IgM və IgA) və komplementin (C3) çöküntüləri birbaşa immunofluoressensiya üsulu ilə nümayiş etdirilə bilər, toxumada immun komplekslərin varlığını göstərir.Bu xarakterik tapıntı da görünə bilər. dəri lezyonları olmayan bölgələrdə, “lupus band testi” adlanır, diaqnozda kömək edir. , eyni zamanda romatoid artrit və sistemik skleroz kimi digər birləşdirici toxuma xəstəliklərində də tapıla bilər.

B. Damarlarda patoloji tapıntılar

Böyük damarların vaskulitləri nadirdir, xəstələrin əksəriyyətində kiçik arteriyalarda və arteriollarda vaskulit əlamətləri, daha çox mononüvəli hüceyrə infiltrasiyası və damar divarında və ətrafında immun kompleks çöküntüləri müşahidə olunur. Oklüziv vaskulopatiya antifosfolipid anticisimlərin mövcudluğunda tez-tez olur.

C. Böyrəkdə patoloji tapıntılar

Əksər xəstələrdə böyrək biopsiyasında dəyişikliklər olur. İşıq mikroskopunda hematoksilin-eozinlə boyanma zamanı lupusun klassik tapıntısı, “tel halqası” görünüşü bəzi glomerular kapilyar qıvrımların bazal membranının eozinofil qalınlaşmasını göstərir. Yüngül böyrək patologiyasında mezangial matrisin qalınlaşması və ya yumaqcıq kapilyar hüceyrələrinin seqmental (fokal) proliferasiyası ilə mezangial hüceyrə artımı müşahidə olunur. Diffuz proliferativ qlomerulonefritdə, demək olar ki, bütün glomerullar xəstəlikdə iştirak edir, kapilyarların içərisində və xaricində hüceyrə proliferasiyası olur, xaricə yayılma Bowman kapsul boşluğunu dolduraraq aypara (aypara) əmələ gəlməsinə səbəb olur. Bowman kapsulunun qalınlaşması lifli aypara əmələ gəlməsinə səbəb olur. İmmunofluoressensiya və elektron mikroskopik müayinələr böyrəklərdə immun çöküntülərini göstərir. Lupus nefritində yumaqcıqdan kənarda interstisial iltihab infiltratı, vaskulit və boru lezyonları aşkar edilə bilər.

D. Digər Patoloji Tapıntılar

Yarılma silsiləsində perikardit tez-tez müşahidə olunur, morfoloji fibrinoz ekssudat, mikroskopik müayinədə ödem, damar ətrafında hüceyrə infiltrasiyası, fibrinoid nekroz və immun çöküntülər aşkar edilir. Klinik olaraq ağır miokard xəstəliyi nadirdir, kiçik arteriyalarda fokuslu fibrinoid dəyişiklikləri və damarlara yaxın, arakəsmələrdə fibrinoid çöküntüləri olan yüngül miokardit. Koronar arteriya xəstəliyi və miokard infarktı erkən yaşda inkişaf edə bilər. Bu klinik mənzərədə kortikosteroidlərin və hipertansiyonun sürətləndirici rolu məlumdur. Ağciyərdə təkrarlanan plevrit və yapışmalar məhdudlaşdırıcı ağciyər xəstəliyinə səbəb ola bilər. İnterstisial pnevmoniya görünə bilər. Serebral lupusun nevropatologiyasında kiçik damarlarda destruktiv və proliferativ dəyişikliklər vaskulit, mikroinfarkt və qansızmalarla birlikdə müşahidə olunur. İmmunokomplekslər xoroid pleksusda tapıla bilər.

Klinik tapıntılar

Sistemik qırmızı qızartı aktivləşməsi və remissiyası olan xroniki xəstəlikdir və onun başlanğıcı və gedişi xəstədən xəstəyə fərqlidir. Az sayda xəstədə mütərəqqi və sürətli kurs müşahidə olunur. Tipik xəstəlik şəkli xəstələrin azlığında olur və diaqnozu asanlaşdırır. Yüngül ümumi simptomlarla müraciət edən xəstələrdə diaqnoz gecikdirilə bilər. Klinik olaraq gənc yaş, alopesiya, serozit, diskoid lupusun olması SLE-ni xatırladan əlamətlərdəndir.

1. Ümumi simptomlar

Xəstəliyin başlanğıcında və aktivləşmə dövrlərində halsızlıq, yorğunluq, qızdırma və arıqlama kimi qeyri-spesifik ümumi şikayətlər özünü göstərir və dəri, oynaq və ya digər xəstəlik tapıntılarının olması diaqnozu asanlaşdırır. Xəstələrin təxminən 80%-də qızdırma müşahidə olunur, adətən xəstəliyin aktivləşməsinin xəbərçisi olur və müvafiq müalicə təyin olunana qədər davam edir. Qızdırma simptomunu SLE ilə əlaqələndirməzdən əvvəl yoluxucu səbəblər istisna edilməlidir. Xəstələrin 90%-də yorğunluq, 60%-də isə iştahsızlıq və arıqlama müşahidə edilir. Xroniki nasazlıq və aşağı dərəcəli qızdırma lupusun kəskinləşməsi zamanı tez-tez baş verən iki əlamətdir.

2. Əzələ-skelet sisteminin tapıntıları

Birgə təzahürlər adətən poliartikulyar, simmetrikdir, bəzən yumşaq toxumaların şişməsi və artralji ilə müşahidə olunur və xəstələrin təxminən 90%-də ilk simptomdur. Poliartrit daha az yaygındır, adətən proksimal interfalangeal və metakarpofalangeal oynaqları, biləkləri, dirsəkləri və topuqları təsir edir, çox vaxt simmetrikdir. Qısa müddətli səhər sərtliyi xəstələrin 50%-də rast gəlinir. Romatoid artritə bənzər oynaq xüsusiyyətlərinə görə xəstəliyin erkən mərhələlərində diaqnoz çətin ola bilər. Oynaqda iltihabi tapıntılar bəzən köçəri və ya davamlı ola bilər və ya xroniki ola bilər.

Rentgenoloji tapıntılar adətən yüngül olur, oynaq ətrafında və ya diffuz şəkildə osteoporoz, yumşaq toxumaların şişməsi və subluksasiya nəticəsində deformasiyalar ola bilər, lakin eroziya yoxdur. İmmunosupressiv terapiya alan xəstələrdə septik artrit nadir hallarda inkişaf edə bilər, bu sinovial mayenin müayinəsi və kultura nəticələri ilə təsdiqlənir.

Oynaq ağrıları ilə özünü göstərən aseptik sümük nekrozu xəstəlik və ya müalicədən asılı olaraq kortikosteroid istifadə edənlərdə daha çox omba, çiyin və diz oynaqlarını təsir edir.

Miyalji xəstəliyin başlanğıcında xəstələrin 1/3-də mövcuddur və ağrılı oynağın yaxınlığındakı əzələlər təsirlənir. Bəzi xəstələrdə əzələ həssaslığı var. Əzələ zəifliyi və əzələ atrofiyası da ola bilər. Nadir hallarda xroniki miyozit və fibrozit inkişaf edə bilər. Kortikosteroid və ya malyariya əleyhinə terapiya nəticəsində yaranan miopatiyalar da müşahidə olunur.

3. Dəri lezyonları

Birgə simptomlardan sonra dəri tapıntıları (85%) ən çox rast gəlinir. Histoloji olaraq lupus-spesifik və qeyri-spesifik lezyonlar var. Xüsusi olanlar; a. kəskin, b. yarımkəskin və c. Xroniki olaraq təsnif edilir.

A. Xüsusi Dəri Lezyonları

a. Kəskin dəri lezyonları:

Ən xarakterik kəskin dəri lezyonu üz, burun arxası və yanaqlarda lokallaşdırılmış, yüngül çəhrayıdan nəzərə çarpan qızartıya qədər uzanan eritema olan malya səpgisidir.Yerləşdiyi yerə görə kəpənəkə bənzəyən bu görünüş həm də kəpənək döküntüsü kimi tanınır. O, adətən kəskin şəkildə inkişaf edir, bir qədər şişkinlik və qaşınma ola bilər, burun-dodaq qırışları normal dəri rənginə malikdir, xəstələrin təxminən 50%-də xəstəliyin başlanğıcında müşahidə olunur, günlər və ya aylarla davam edir və adətən günəş işığına məruz qaldıqda artır.

Dırnaqların ətrafında eritema, telangiektaziyalar və iltihab əlamətləri (periungual) bədənin müxtəlif nahiyələrində, gövdə, barmaqların uclarında, bəzən ovuclarda və ya dərinin mexaniki travmaya məruz qalan digər hissələrində görünə bilər.

Xəstəliyin qeyri-aktiv mərhələlərində eritema iz qoymadan yox olmağa meyllidir.Bəzi hallarda eritema yox olduqda qəhvəyi piqmentasiya qala bilər. SLE-də büllöz lezyonlar nadirdir.

Xəstələrin 50-60% -ində günəşə həssaslıq aşkar edilir, günəş şüaları ilə dəri lezyonlarının artması ilə yanaşı, sistemik tapıntıların artması da müşahidə edilə bilər. Xəstələr günəşdən qorunmalıdır.

b. Subakut dəri lupusu

Yarımkəskin dəri lupusu səthi, çapıqsız, günəşə həssas eritematoz, xarakterik halqavari lezyondur, adətən simmetrik olaraq çiyinlərdə, boyunda, döş qəfəsinin yuxarı hissəsində və kürəyində yerləşir. Lezyonlar kəskinləşmə və sağalma ilə irəliləyir. Anti-Ro (SS-A) antikorları çox vaxt müsbət olur. Yarımkəskin dəri lupus lezyonları ilə HLA-DR3 antigeni arasında əlaqə aşkar edilmişdir.

B. Xroniki lezyonlar

Diskoid lezyonlar SLE-nin klinik mənzərəsində xroniki dəri tapıntısı kimi (10-15%) ola bilər və ya SLE tapıntıları olmadan tək dəri lezyonu kimi inkişaf edə bilər. Diskoid lezyon baş və boyun nahiyəsində, tez-tez üzdə, ziqomatik çıxıntılarda, baş dərisində və xarici qulaqda, həmçinin ümumiyyətlə bədənin yuxarı hissəsində və ətraflarda bir və ya çoxlu lezyon kimi görünə bilər. Zərər kəskin mərhələdə yaxşı demarkasiya olunmuş, yuxarı qalxmış, bənövşəyi, eritematoz maküllər və ya lövhələr şəklində başlayır. Zədə inkişaf etdikcə dəriyə yapışmış squamla örtülür, adətən piqment itirərək mərkəzi atrofiya qoyub sağalır, baş dərisi və saqqal nahiyəsində olan lezyonlar isə qalıcı alopesiyaya səbəb olur.

Lupus diaqnozu

Lupus diaqnozu klinik əlamətlərlə yanaşı bəzi qan testlərinin köməyi ilə qoyulur. Xəstələrdə tam qan analizi, böyrək testləri, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, LE hüceyrəsi, anti DNT və ANA yoxlanılır. Həkim zəruri hesab edərsə və şübhəli orqan tutulmasına uyğun olaraq daha çox testlər təyin edə bilər. Başlanğıcda tipik xəstəlik əlamətləri göstərməyən xəstələrdə diaqnoz qoymaq çox çətindir. SLE bir çox toxuma xəstəlikləri ilə qarışdırıla bilər.

Klinik diaqnoz diqqətli tarixə, klinik simptomların qiymətləndirilməsinə və ümumi sistem müayinəsinə əsaslanır. Rutin qan və sidik müayinəsi tələb olunur. 1982-ci ildə Amerika Revmatologiya Assosiasiyası (ARA) tərəfindən müəyyən edilmiş və 1997-ci ildə yenidən işlənmiş SLE təsnifat meyarları SLE-ni digər oxşar şərtlərdən ayırmaq üçün istifadə olunur. Xəstələrdə 11 kriteriyadan 4-ü varsa, onlar SLE meyarlarına uyğun hesab edilib.

malyariya döküntüsü
diskoid döküntüsü
günəşə həssaslıq
Ağız yaraları
eroziv olmayan artrit
serozit ( a) Plevrit və ya b) perikardit)
Böyrək pozğunluğu (a) proteinuriya> 0,5 q/gün və ya 3+ və ya b) hüceyrə tökmələri)
Nevroloji tapıntılar ( a) Tutma və ya b) psixoz)
Hematoloji pozğunluqlar ( a) hemolitik anemiya və ya b) leykopeniya< 4000/mm3 (ən azı iki dəfə) və ya c) limfopeniya< 1500/mm3 (ən azı iki dəfə) və ya d) trombositopeniya< 100 000/mm3)
immunoloji pozğunluqlar
1. Müsbət anti-ds-DNT antikoru
2. Müsbət anti-Sm antikor
3. Müsbət antifosfolipid antikorların olması;
4. IgG və ya IgM tipli antikardiolipin antikorlarının olması
5. Standart metodla lupus antikoaqulyant testinin pozitivliyi
6. Son 6 ayda yalançı müsbət sifilis testinin müsbət olması
ANA pozitivliyi

Lupusun müalicəsi

Lupus xəstəliyinin qəti müalicəsi yoxdur. Müalicə xəstəliyin gedişatını dayandırmaq, həyati ağırlaşmaların qarşısını almaq və simptomları aradan qaldırmaq üçün tətbiq edilir. Buna görə də erkən diaqnoz böyük əhəmiyyət kəsb edir. Çünki irəliləmiş xəstəliyi geri qaytarmaq mümkün deyil.

Müalicə xəstəliyin şiddətinə uyğun olaraq hər bir xəstə üçün xüsusi olaraq planlaşdırılır. Bədənin bir çox orqan və toxumalarında baş verən iltihablar üçün antiinflamatuar dərmanlardan istifadə etmək vacibdir. İmmunitet sistemini zəiflədən steroid qrupu dərmanları da istifadə olunur. Qan laxtalanmasına meylli xəstələrə aspirin kimi antikoaqulyantlar təyin edilir.

Əksər xroniki otoimmün xəstəliklərdə olduğu kimi, SLE aşağı və yüksək aktivlik dövrləri ilə xarakterizə olunur. Mütəmadi olaraq xəstəliyin aktivliyini qiymətləndirmək, aktivləşmə dövrlərini erkən aşkar etmək, müalicəyə başlamaq və ya dəyişdirmək üçün rahatlıq təmin edir. Müalicə təsirlənmiş orqanlara uyğun olaraq planlaşdırılır və tapıntıların növü və şiddəti ilə əlaqədardır. Xəstəliyin mürəkkəb mənzərəsi müalicənin davam etdirilməsində həm xəstənin, həm də həkimin fəal iştirakını tələb edir. Ümumiyyətlə, həyatı üçün təhlükə yaratmayan və orqan zədələnməsi ilə əlaqəli olmayan xəstələr konservativ müalicə edilməlidir. Bu məqsədlə analjeziklər, NSAİİlər və antimalarial dərmanlar verilir. Digər tərəfdən, xəstənin həyatı üçün təhlükə yaradan əsas orqanların funksiyasının geri dönməz itkisi ilə risk altında olarsa, aqressiv müalicə tələb olunur. Bu müalicəyə immunosupressiya daxildir. SLE-nin bəzi klinik təzahürlərində trombozun qarşısını almaq üçün immunosupressiv müalicə və profilaktik müalicədən başqa alternativ müalicə (məsələn, antikoaqulyantlar, splenektomiya, psixoaktiv preparatlar) tələb oluna bilər. Bunlardan başqa proteinuriyanı azaltmaq və böyrək funksiyalarını qorumaq üçün ACE inhibitorları və ya angiotenzin II reseptor blokerləri, hiperlipidemiya zamanı isə statinlər verilməlidir. SLE-nin müalicəsində istifadə olunan əsas dərmanlar NSAİİlər, malyariya əleyhinə dərmanlar, qlükokortikoidlər və immunosupressivlərdir.

Xəstə Xəstəlik və Alınacaq Profilaktik Tədbirlər Haqqında Nəyi Bilməlidir

Yeni diaqnoz qoyulmuş xəstədə emosional reaksiya və ümumi narahatlıq müşahidə olunur, buna görə də xəstənin psixoloji dəstəyə ehtiyacı ola bilər.

Xəstə yuxu, istirahət, günəş işığından qorunma, infeksiya riski, qidalanma, idman və doğuşa nəzarətlə bağlı diqqətli və şüurlu davranmalı, lazım gəldikdə mütəxəssisə müraciət etməlidir.

Gündəlik həyatda SLE olan xəstələr normaldan daha çox istirahət etməlidirlər. Aktiv xəstəlik halında istirahətə əhəmiyyət verilməlidir.

Ultrabənövşəyi şüalardan qorunmaq üçün geniş kənarlı papaqlar və uyğun paltar geyinmək lazımdır. Günəş şüalarının güclü olduğu saatlarda çölə çıxmamalıdır. Ultraviyole B qoruyucu faktor (> 15) kremlərdən istifadə edilməlidir.

Bəzi dərmanlar (tetrasiklin) UV işığına həssaslığı artırır.

Lupuslu xəstələrdə kortikosteroid (kortizon) və immunosupressiv (immunosupressiv) terapiya, ürək qapağı anomaliyaları, xoralı dəri lezyonları və xroniki böyrək çatışmazlığı kimi vəziyyətlər infeksiyaya həssaslığı artırır. Qızdırması olan xəstələrin qısa müddətdə həkimə müraciət etməsi, infeksiya olub-olmadığını araşdırması və uyğun dozalarda lazımi müalicəyə erkən başlaması vacibdir.

Qrip (qrip) peyvəndi ildə bir dəfə edilməlidir.

Xəstəliyin aktiv dövrlərində peyvəndlərdən qaçınmaq lazımdır. İmmunosupressiv terapiya alan xəstələrdə immunizasiya daha az effektivdir.

Cərrahiyyə, infeksiya, doğuş, aşağı düşmə və psixoloji stress xəstəliyi daha da şiddətləndirə bilər.

Kimyaterapiya alan xəstələr və aktiv nefritli xəstələr (böyrək xəstələri) kontraseptiv tədbirlər görməlidirlər.

Səbəbsiz arıqlama, halsızlıq, maye artımı və qızdırma kimi əlamətlər olduqda xəstələrin həkimə müraciət etmələri tövsiyə olunur.

Yüngül və ya orta səviyyəli məşqlərlə (istirahət və istirahət dövrləri daxil olmaqla) birgə hərəkətlər rahatlaşır, ürək-damar ağırlaşmalarının qarşısını almaq olar.

Oral kontraseptiv dərmanların istifadəsində ANA pozitiv xəstələrdə yüngül və ya orta dərəcədə lupusun kəskinləşməsi və tromboz riskinin artması ilə bağlı məlumatlara əlavə olaraq, mövcud yanaşma ANA mənfi, siqaret çəkməyən gənc qadında istifadə üçün nəzərdə tutula bilər. stabil xəstəliyi olan xəstələr və az miqdarda estrogen ehtiva edən preparatlar seçmək tövsiyə olunur.

Qeyd: Lupus ciddi immun xroniki xəstəlikdir və hər insanda fərqli ola bilər, alternativ müalicə üsullarına müraciət etməyin və mütəxəssisinizlə məsləhətləşmədən və həkim nəzarəti altında yaşamadan mövcud müalicənizi dəyişməyin.